這種疾病在女性中更為常見，女性罹患乳糜瀉的幾率是男性的兩倍…
乳糜瀉（麩質腸病）是一種以小腸黏膜慢性發炎為特徵的疾病，伴隨吸收不良，
是對麩質（存在於穀物：小麥、黑麥和大麥中的一種蛋白質）不耐受引起的。
麩質蛋白質含有L-麥膠蛋白，這種物質對黏膜有毒性作用，導致腸道對營養素的吸收受損。
大多數情況下（佔 85%），從飲食中完全消除麩質會導緻小腸功能在 3-6 個月內恢復。
在乳糜瀉中，可以觀察到小腸黏膜絨毛的特徵性萎縮變化。
這種疾病在女性中更為常見；她們患乳糜瀉的幾率是男性的兩倍。
乳糜瀉的病因和發病機制
乳糜瀉有遺傳傾向。
已證實，患有該疾病的患者的 10%-15% 的家庭成員（一級親屬）患有小腸壁疾病。
我們也注意到發病率與免疫狀態的依賴關係。
在患有乳糜瀉的患者體內，可以觀察到針對 L-麥膠蛋白、組織型轉谷氨酰胺酶和內肌蛋白（一種包含在平滑肌纖維中的蛋白質）的抗體滴度增加。
此疾病的免疫依賴性通常透過自體免疫性質的伴隨病理（I 型糖尿病、結締組織疾病、幼年型類風濕性關節炎、自體免疫性甲狀腺炎、皰疹樣皮膚炎、乾燥症）得到證實。
小腸的一些先天性或後天性特徵導致腸上皮細胞對麥膠蛋白的敏感性增強。
這些情況包括酵素缺乏，導致勝肽分解不良（且麥膠蛋白不能完全分解）。
麥膠蛋白在腸道中的累積促進了其毒性作用的體現。
自體免疫疾病是指腸上皮細胞成為自體抗體的靶子，導致其保護性降低和對麥膠蛋白的敏感性增加。
此外，導致麥膠蛋白不耐受的因素包括基因決定的腸上皮細胞膜受體的特定特性，以及某些病毒導致受體裝置變化的結果。
乳糜瀉的症狀
乳糜瀉的臨床症狀是 腹瀉、脂肪瀉、體重下降、多種維生素缺乏症和吸收不良症候群的其他表現。
兒童乳糜瀉通常在 9-18 個月時開始出現。
出現頻繁且稀便且含有大量脂肪的糞便，並出現體重減輕和生長遲緩。
在成人中，乳糜瀉臨床症狀的發展可能由懷孕、先前的手術或感染引發。
患有乳糜瀉的人常常會出現嗜睡、表現下降、胃部經常咕嚕咕嚕響、脹氣和大便不穩定（腹瀉與便秘交替）等症狀。
老年患者可能會感到骨骼和肌肉疼痛。
大便通常很頻繁（每天 5 次或更多），呈液體狀，泡沫狀，並帶有未消化的食物殘留。長期腹瀉可能會出現脫水症狀：皮膚和黏膜乾燥。
吸收不良症候群的進展導致身體內部穩態的嚴重紊亂。
在臨床胃腸病學中，乳糜瀉有三種形式：
典型（在生命的第一年或第二年發展，具有特徵性臨床表現），
消除 （表現為腸外症狀：缺鐵、貧血、出血、骨質疏鬆症），
潛在的（沒有表達的投訴）。隱性形式常見於老年人。
女性在30-40歲時開始出現臨床症狀，男性在40-50歲時開始出現臨床症狀。
乳糜瀉併發症
患有乳糜瀉的患者罹患腸癌（腸淋巴瘤、腺癌）的風險較高。
6-8％的患者會罹患這種惡性腫瘤，大多數患者是在50歲以後發病。
如果在無麩質飲食的情況下乳糜瀉的臨床表現復發，則懷疑發生了惡性腫瘤。
乳糜瀉的另一個可能的併發症是潰瘍性空腸迴腸炎（空腸和迴腸壁有潰瘍傾向的發炎）。
其特徵是出現急性腹痛和發燒。
這種情況的發展可能會導致內出血、小腸壁穿孔和腹膜炎。
由於嚴重的鐵吸收缺乏，會導致缺鐵性貧血。
有時它會成為疾病的唯一表現（以潛伏和隱匿形式）。
生育能力受損和不孕症可能是長期吸收不良症候群的結果。
此外，長期吸收不良會導致多種維生素缺乏症、蛋白質缺乏症和礦物質代謝紊亂。
缺乏維生素 D 加上鈣攝取量減少會導致骨密度降低和骨脆性增加。
30%-35% 的乳糜瀉患者會出現脾臟縮小的現象，70% 的患者會出現動脈低血壓。
乳糜瀉的診斷
檢測乳糜瀉最具體的方法 是測定血液中的麥膠蛋白抗體和組織型麩醯胺酸轉移酶抗體。
此技術的敏感性為 100%，針對此病理的特異性約為 95-97%。
此外，可以進行小腸黏膜活檢以確定絨毛現有的萎縮（平滑化）以及黏膜中是否存在淋巴細胞積聚。
明確病患病情的其他方法包括小腸內視鏡檢查、Schilling試驗和D-木糖試驗、腹部器官超音波檢查、電腦斷層掃描、腸系膜血管的MRI血管攝影和腸道造影X光。
乳糜瀉的治療
乳糜瀉治療的目標是恢復腸道功能、恢復正常體重和糾正必需物質的缺乏。
致病治療包括遵循無麩質飲食，即直接避免破壞因素的作用。
一生中必須遵循無麩質飲食。
大多數情況下（佔85%），這種措施可減輕症狀並恢復正常腸道功能。
一般來說，最終的康復不會早於3至6個月後發生，因此需要在整個康復期間調整身體所需物質的含量。
如有必要，可以開立腸外營養、鐵和葉酸製劑、鹽水溶液、鈣和維生素。
對於飲食治療沒有正面效果的患者，醫生會給他們開 6-8 週的荷爾蒙藥物（潑尼松龍）作為抗發炎治療。
如果在三個月內從飲食中去除麩質後沒有出現積極變化，則可能表明飲食沒有完全遵循，存在違規行為，或存在伴隨疾病（雙醣酶缺乏症、Addison 病、小腸淋巴瘤、潰瘍性空腸炎、賈第蟲病、缺乏飲食中的礦物質：鐵、鈣、鎂）。
在這種情況下，需要採取額外的診斷措施來識別這些情況。
當排除了所有可能導致病情沒有改善的原因後，就會開立荷爾蒙療法。
經過三個月的潑尼松龍治療後，進行小腸活檢。
無麩質飲食
以下食物中含有麩質：
麵包以及任何由小麥、燕麥、大麥和黑麥粉製成的產品，
麵食，
粗粒麥粉。
少量麩質存在於香腸和熱狗、罐頭肉和魚、巧克力、冰淇淋、蛋黃醬和番茄醬、各種醬料、即溶咖啡和可可粉、大豆製品、即溶湯、肉湯塊和含麥芽的產品中。
在飲料中，你應該避免喝啤酒、格瓦斯和伏特加。
患有乳糜瀉的人通常需要限制全脂牛奶的攝取量，因為他們可能對乳糖（牛奶糖）不耐受。
目前有特殊飲食無麩質產品在販售（標有劃掉的玉米穗）。
預防乳糜瀉
目前尚無針對乳糜瀉的一級特異性預防措施。
臨床症狀發展的二級預防包括遵循無麩質飲食。
如果近親患有乳糜瀉，建議定期檢測以檢測特定抗體。
患有乳糜瀉的孕婦有胎兒罹患心臟缺陷的風險。應更加重視此類女性的妊娠管理。
預後和醫學檢查
目前無法糾正上皮細胞對麩質的敏感性，因此患有乳糜瀉的患者必須終生遵循無麩質飲食。
認真遵守它可保持生活品質和壽命。
如果不遵守飲食，存活率會急劇下降；違反無麩質飲食的乳糜瀉患者的死亡率為 10-30%，而嚴格遵守飲食的數字不會超過 1%。
所有患有乳糜瀉的人都必須在胃腸病專家處登記並接受年度檢查。
對於從飲食中消除麩質反應不佳的患者，需要每年進行兩次門診監測。
如果疾病因小腸淋巴瘤的發展而變得複雜，預後會明顯變差。
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